及时、准确诊治，病情凶险的噬血细胞综合征患者康复
来源：血液风湿科  作者：未知  添加时间：2014年12月05日   点击数:0

26岁的易女士，原本家庭美满幸福，刚买了新房准备装修，一场突如其来的疾病却险些夺去了她宝贵的生命。幸的是，在我院血液风湿科医护人员的全力救治下，死神与她擦肩而过，使她重新获得了新生。

一个月前，易女士出现左上腹阵发性隐痛，开始时，她并未留意，由于疼痛持续，在先生劝说下，她来到当地医院检查，腹部B超显示，易女士脾脏增大，当地医院建议她转诊我院进行病情确诊。易女士在先生的陪同下，来到了我院血液风湿科进行治疗。

血液风湿科对易女士病情进行了详细诊断。易女士曾有过成人Still病史。成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，易女士在外院曾进行过治疗，现已停药半年余。入院后，易女士出现发热，最高体温达到39.5℃，且伴咽痛及单声咳嗽，精神尚可，病情迅速亚化。

在给予抗感染治疗后，易女士体温仍未下降，且出现颜面部及躯干淡红色未突出皮面皮疹。为此，科主任董维组织科内专科对易女士病情进行了会诊，通过血液化验，检查到易女士血小板、血红蛋白快速下降，血乳酸脱氢酶、血甘油三脂、血清铁蛋白进行性升高，血纤维蛋白原进行性下降，并出现肝功能损害，结合患者以往病史、病情迅速恶化及铁蛋白快速升高等特点，确诊为“继发性噬血细胞综合征”。

继发性噬血细胞综合征多继发于感染性疾病、自身免疫性疾病及恶性肿瘤，使得噬血细胞增多，破坏了血细胞。患者常出现高热、肝脾肿大、淋巴结肿大、一过性皮疹及中枢神经系统症状（角弓反张、抽搐、瘫痪等）。该病起病急，病情迅速恶化且凶险，如不正确诊断及迅速治疗则随时可出现生命危险。

血液风湿科立即组织了医护人员对易女士进行抢救治疗：对症给予了甲强龙80mg，丙种球蛋白20g，静滴，环孢素125mg,BID口服，并加强补液、输注红细胞、血小板、纤维蛋白原及新鲜冰冻血浆，随着治疗的进行，第二天患者体温恢复正常，精神食欲明显好转，第3天开始按照HLH－2004标准方案进行治疗，并滴注丙球5天。经过2周系统治疗后，易女士的血红蛋白、血小板、凝血功能、肝功能均恢复正常，无发热，精神、体力明显恢复，并痊愈出院。

劫后余生的易女士，笑容再次浮现在她的脸上。易女士目前康复良好，一家人又恢复了平静而幸福的生活。

易女士继发性噬血细胞综合征患者的成功救治，表胆我院血液内科在救治疑难、危重症血液病患者方面较高的水平。