近日,何老先生在家属陪同下专程来到我院血液内科,将一面“医术精湛 情暖人间 ”的锦旗和一张感谢大字报送到了血液科,以表达对血液内科全体医护人员感激之情。他说:“是你们的无微不至的关怀和医治以及悉心的护理使我重获新生,非常感谢你们!”
原来,2017年5月,何老先生因无明显诱因出现双下肢凹陷性浮肿,就诊我院后经肾穿诊断为“肾病综合征(肾淀粉样变性)”,在中大二院进一步确诊为“原发性系统性淀粉样变性”。此时的他双下肢高度水肿,24小时尿蛋白17g,血中白蛋白仅正常人的二分之一,整个人就像水泡一样,高度浮肿,“我当时非常绝望”。
失望中何老先生来到血液内科就诊。吴秉毅主任对何老先生的病情仔细查看,并制定了详细的诊疗方案——先用分子靶向药物治疗,后进行自体干细胞移植。
经近一年的靶向治疗后,何老先生病情明显控制,水肿慢慢消退了,血白蛋白升高了,但还没有完全正常。去年5月,吴秉毅主任为他进行了造血干细胞移植,移植后恢复良好。经过一年的随访观察,现何老先生病情明显好转,身体已恢复正常。对此,他和家属非常高兴,激动地说,是南顺医血液内科医护人员“给了我第二次生命,感谢你们的精心治疗和护理!”
原发性系统性淀粉样变性是由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以沉积在组织导致组织异常淀粉样纤维结构的变性,依累及不同组织或器官(肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体、血管等),其临床表现各异,包括肢体水肿、泡沫尿、活动后气促、消化不良、腹泻、便秘、腹水、巨舌等。本病发病高峰期为60-79岁,发病率为0.8/10万,预后差,呈进行性进展,平均存活12~15个月,若累及肾脏则不足5个月。
自体干细胞移植是治疗原发性淀粉样变性的有效手段,血液学及器官反应率高,移植后获得血液学缓解的患者可长期存活。
我院开展造血干细胞移植已有三年,技术成熟,已为一批血液肿瘤患者解除了病痛的折磨,使其重获新生,回归社会。