凶险还罕见！我院多学科合作成功救治一名急性早幼粒细胞白血病合并急性肺栓塞青年
来源：血液及淋巴瘤科  作者：翟晓 董嘉尧   添加时间：2022年07月21日   点击数:0

      26岁的小郭正值青春年华，近期却出现的突然的身体不适，感到咳嗽、胸痛、气促，外院诊断为急性肺栓塞，随即转入我院重症医学科，启动肺栓塞救治抗凝等治疗，治疗过程中出现血小板及纤维蛋白原进行性下降，重症医学科江倩华主任立即联系血液及淋巴瘤科杨辉主任，组成两科医生的救治团队。

      危急：凶险白血病合并肺栓塞

      经骨髓细胞形态学及PML/RARA基因等检查诊断急性早幼粒细胞白血病。这种白血病又被称为M3型白血病，是一种起病凶险且致死率高的疾病，发病初期多继发弥漫性血管内凝血，致重要脏器出血，并成为早期死亡的主要原因。但尽管凶险，M3型白血病也是目前唯一有机会治愈的一种急性白血病；而急性肺栓塞也是常见的三大致死性心血管疾病之一，肿瘤是急性肺栓塞相关死亡率最强的独立危险因素，由此可见，肿瘤合并肺栓塞其危险度更高，预后更差，若不及时有效处理，可能导致患者死亡。

此时小郭一面是全身皮肤多发瘀斑瘀点，一面是血液高凝导致肺栓塞进展。管床护士回忆，当时小郭抽血后抗凝试管内的血液马上凝固，但抽血穿刺口周围又是大片状瘀斑。无论是急性白血病出血还是肺栓塞，两者治疗原则既相互矛盾，又都会导致小郭有死亡的风险。这给治疗带来了一个难题：我们要在治疗小郭的高危出血倾向的M3白血病的同时，又要使用抗凝剂治疗急性肺栓塞。

      协作：两个专科解拆治疗“难题”

      在杨辉主任的指导下，作为小郭血液病的主管医生翟晓医生在确诊的第一时间给小郭用上了治疗M3白血病的特效药维A酸，在补充凝血因子和血小板防治出血的同时给予减低剂量低分子肝素抗凝控制急性肺栓塞。第二天复查血常规，发现小郭白细胞数翻倍，且当天夜间小郭出现呼吸困难、血氧饱和度下降，重症医学科迅速为小郭启用了无创呼吸机支持。

      随即，两科医生“抽丝剥茧”地针对气促原因开展讨论分析：白血病细胞诱导分化、快速增殖所致的维A酸综合征？或是因抗凝剂量不足、输注凝血物质、抗纤溶等因素导致急性肺栓塞进展？肺部感染加重？经过探讨,考虑维A酸综合征，立即给予地塞米松治疗，患者气促逐渐好转，血氧饱和度升高，并给予高级别抗感染治疗保驾护航。白血病方面加用化疗联合维A酸诱导分化。

      在南方医科大学顺德医院血液及淋巴瘤科、重症医学科的密切合作与全力救治，小郭病情转危为安，呼吸及血液各项指标稳定，逐渐撤下呼吸机、无新发皮肤瘀斑，转至血液及淋巴瘤科普通病房进一步治疗。

      波折：新发脾脏梗死，凝血MDT团队及时干预

      然而，平稳的病情表面下有着新的“蹊跷”，随着凝血机制的纠正和诱导化疗后血常规的恢复，患者病情平稳，但复查肺动脉CTA时发现肺动脉栓塞较前吸收的同时，又见新出现脾脏梗死。此时，血液及淋巴瘤科立即启动出凝血MDT团队，专家们根据患者情况分析认为，白血病为小郭出现急性肺栓塞的主要原因，而感染、卧床及医源性因素均为此时加重高凝状态，考虑先患者急性白血病病情已趋向稳定，一致决定加大低分子肝素抗凝剂量至标准剂量。15天后再次复查肺动脉CTA提示肺动脉栓塞及脾脏梗死均较前吸收好转。在血液及淋巴瘤科、重症医学科、出凝血MDT团队密切交流与配合下，小郭病情好转并于近日顺利出院，家属特意给医护团队送来锦旗表示感谢。

      血液及淋巴瘤科学科带头人白海教授表示，急性早幼粒细胞白血病（M3）本是白血病中预后最好的一个类型，长期存活率可达90%以上。但它也是初发白血病早期死亡率最高、最凶险的类型，患者常合并严重DIC（弥散性血管内凝血）、死于出血。而初发白血病合并急性肺栓塞的病例，目前在国内外仅有少数报道，需要治疗团队不仅对初治急性早幼粒细胞白血病在治疗各阶段出现的并发症有准确的预判、预防和处理经验，还要考验对出凝血机制掌握以及多学科间支持协作诊治的能力。该患者的成功救治，充分体现我院急性白血病的诊治又上了一个新的台阶，也再一次展示了我院多学科协作的综合实力。

血液及淋巴瘤科简介

      南方医科大学顺德医院血液及淋巴瘤科是佛山市高水平临床重点建设专科，省医学重点培育专科，是南方医科大学研究生招生单位。

      目前拥有2个住院病区、一个移植中心，开放病床数61张。设有骨髓移植用层流病房2间、百级单人层流床1张、层流床12张、血细胞分离室、血液病实验研究室、单人房间及普通房间，并计划扩充具有移植层流病房的新病区，可满足患者各个不同层次需求。

      现有医师12名，主任医师1名，副主任医师2名。医师队伍拥有博、硕士学位。护士26人，其中副主任护师1人、主管护师4人。  

2022年血液及淋巴瘤科引进学科带头人白海教授、主任医师，享受国务院政府特殊津贴，社会学术任职：甘肃省医学会血液病学分会前主任委员、中华医学会第八、九、十届委员、甘肃省抗癌协会淋巴瘤专委会主任委员。