54岁的吉兰-巴雷综合征患者获新生！我院神经内科联合肾内科开展应用血浆置换技术挽救患者生命
来源：神经内科二区   作者：李翔  添加时间：2024年03月19日   点击数:0

近日，南方医科大学顺德医院神经内科联合肾内科再次联合应用血浆置换（plasma exchange，简称PE）技术，成功抢救了又一例进行性加重的危重症吉兰-巴雷综合征的患者。这例患者的快速康复展现了血浆置换在免疫介导的神经损伤性疾病治疗中的优势和价值，也为更多患者带来新生的希望。

在云南旅游期间，54岁的梁先生在某日睡醒后突然发现自己出现视物重影，继而出现四肢乏力，以双上肢较明显，当时尚可站立行走，自觉肢体乏力症状快速加重。2003年，梁先生曾因“吉兰-巴雷综合征”在外院住院治疗，本次症状与当时非常相似，所以这次梁先生及家人高度重视，也异常紧张，立即乘飞机由云南飞回广东，马上到南方医科大学顺德医院神经内科住院治疗。

梁先生发病初期尚可独立行走，经一番舟车劳顿返回本地，待入院时病情已加剧恶化，出现站立、行走困难，甚至卧床不能自行起身、呼吸乏力。神经内科医护团队高度重视，立即组织科内会诊，联系影像科开通绿色通道，急诊完善头颅MRI排除颅内病变，继而完善腰椎穿刺术检查，脑脊液提示“细胞－蛋白分离”现象。结合病史、体格检查、辅助检查考虑诊断为“吉兰-巴雷［格林-巴利］综合征”。

神经内科学科带头人石向群主任医师、副主任欧阳基鹏主任医师紧急组织全科进行了病例讨论，“吉兰-巴雷［格林-巴利］综合征”诊断明确，制定治疗方案，静脉注射免疫球蛋白及血浆置换均为一线治疗方案，并急请肾内科会诊。肾内科主任窦献蕊考虑患者病情危重，快速进展，建议行血浆置换术——它可更快清除血浆中致病物质，阻止病情进一步恶化。

经与患者家属协商，由肾内科血浆治疗团队钟少鑫主治医师制定血浆治疗方案、罗艺麟医师急诊行血透导管置管术，开始血浆置换。神经内科医护团队同步给予营养支持、早期康复治疗、感染及血栓并发症防治等综合治疗。

经过神经内科、肾内科医护团队的共同努力，梁先生接受了4次血浆置换，治疗过程顺利，无相关并发症出现，视物重影症状完全消失，四肢乏力、麻木症状明显好转，能独立下床行走，病情得到了有效控制，顺利康复出院。

患者及家属对治疗效果非常满意，连连称赞，出院后还向神经内科团队赠送了锦旗致谢。

科普时间

吉兰-巴雷［格林-巴利］综合征是一种脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病，在临床上患者常表现为运动神经障碍、腱反射减弱或消失以及感觉障碍等。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。该病发展较为迅速，有些患者可在短时间内由于其呼吸肌麻痹而引起生命危险，病死率3%左右。静脉注射免疫球蛋白及血浆置换为一线治疗方案。相对于血浆置换，免疫球蛋白由于价格昂贵，部分患者无法接受。

血浆置换（PE）属于血液净化技术中的一种，能迅速地清除患者血浆中致病抗髓鞘抗体以及细胞因子，抑制其免疫损伤。除此之外，还可以补充患者血浆中缺失的物质，可以有效缓解患者的临床症状，控制疾病的发展，并且可以明显改善其预后。

血浆置换技术在自身免疫性神经疾病的成功运用，大幅提升了神经内科诊治危重症患者的能力，后续科室还将继续与肾内科血浆治疗团队紧密合作，开展单/双重血浆置换、免疫吸附等多种模式治疗自身免疫性神经疾病（例如：吉兰‐巴雷综合征、重症肌无力、自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病等）。