窦献蕊教授论：原发性小血管炎的肾损害
来源：肾内科  作者：未知  添加时间：2014年01月07日   点击数:0

窦献蕊  教授

顺德第一人民医院肾内科副主任

主任医师，医学博士

南方医科大学教授，硕士研究生导师

广东省医师协会肾内科分会委员，佛山市医学会肾内科分会常务委员，顺德医学会肾内科分会委员

擅长：各种原发和继发性肾小球疾病，血液透析和腹膜透析。发表论文30余篇，SCI论文3篇，近5年来科研课题获佛山市科技进步奖3次，顺德科技进步奖3次。

窦献蕊教授论：原发性小血管炎的肾损害

原发性小血管炎好发于中老年，50～60岁为高发年龄组，男性多见。是一种系统性疾病，往往以非特异性症状就诊，且发病凶险，死亡率高。

多数患者有上呼吸道感染样或药物过敏样前驱症状，患者常有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌肉痛、腹痛、神经炎和体重下降等非特异性症状，可累及几乎任何一个系统器官，其中较为常见的受累脏器为肾脏、皮肤、关节、肺等。肾外表现最值得注意的是肺部病变，是仅次于肾脏受累的主要脏器。

肾脏表现

70%～80%小血管炎有肾脏受累的临床表现。肾脏受累患者几乎均有血尿，伴红细胞管型，肉眼血尿约占1/3。多伴有不同程度蛋白尿，偶有少数患者呈严重或急进性高血压。约半数患者呈急进性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿、肾功能进行性恶化。

原发性小血管炎相关性肾炎的病理特点是白细胞对血管壁的浸润和血管壁的坏死性变化。多根据受累血管大小分类。原发性小血管炎包括：显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿(WG)及变应性肉芽肿血管炎，均与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)有关，故又称“ANCA相关性血管炎”。 ANCA作为诊断血管炎、判断血管炎活动性的一项重要指标，并且可以帮助监测病情活动后预测复发。

诊断及治疗

目前尚无统一公认的诊断标准，中老年肾炎综合征、肾功能进行性减退、伴全身一般症状(如发热、肌肉痛、关节痛、皮疹和消化道症状)(和)或肺出血时应高度怀疑本病的可能。血清ANCA阳性，肾活检光镜显示肾小球纤维素样坏死或伴新月体形成，免疫荧光阴性或仅微量免疫球蛋白沉积，具备上述特点则原发性小血管炎及其肾损害可成立。

原发性小血管炎的治疗分为诱导缓解期、维持缓解期以及复发的治疗，对重症患者应采取必要的抢救措施。国内外研究均表明肾上腺糖皮质激素加细胞毒药物联合用药可明显提高生存率，糖皮质激素联合环磷酰胺已经成为治疗原发性小血管炎特别是伴有肾脏损害的首选方案。因原发性小血管炎复发率30%～50%，为了减少、避免停药后复发，应较长时间维持应用细胞毒药物，一般认为应在诱导缓解完成后维持至少为2年。

近年来应用联合用药治疗方案， 1年存活率可达80%～100%，5年存活率70%～95%。

我院治疗情况

近2年来，我院肾内科已经明确诊断多例病例，予以正规治疗后，目前病情稳定，肾功能回复正常。我院检验科已经开展对ANCA的检验（自免肾病三项），对我们临床及时诊断提供了基础，因此在临床上遇到可疑患者要及时检查明确诊断。