宝宝便秘不可忽视，医生提醒：当心是先天性巨结肠
来源：小儿外科   作者：张晓雯 郭伟坚  添加时间：2024年12月13日   点击数:0

最近，我院小儿外科接诊了一名2岁女性宝宝慧慧（化名），因为出生后不能自主排便，反复腹胀、便秘，长期需要用开塞露甚至灌肠才能维持排便。曾在外院就诊并进行钡剂灌肠造影等检查提示“先天性巨结肠”，建议手术治疗。由于慧慧一家人都居住在顺德，家长为了方便术后照顾特意来到我院就诊并要求在我院接受手术治疗。

由于慧慧同时合并有喉软骨软化、永存左上腔静脉（均为先天性发育缺陷），手术及麻醉风险高，为确保手术过程平稳安全及术后顺利恢复，团队术前组织了儿科、麻醉科、耳鼻咽喉头颈外科及心内科等多学科讨论，术前护理团队还为慧慧进行回流洗肠清洁肠道准备，经科室讨论，最后制定了采用腹腔镜辅助下切除病变肠段、经肛门拖出结肠直肠吻合术的手术治疗方案。

经过2个小时的精心操作，手术顺利完成，术中发现慧慧病变的肠管涉及直肠、部分乙状结肠总长度约17cm，肠管扩张最大处直径达7cm。术后慧慧恢复顺利，术后一周顺利出院。

近日返院复查，家长告诉医生慧慧自主排便良好，每天2～3次，大便已基本成形，并等待进一步恢复，为表达感激之情特意送上锦旗。

什么是先天性巨结肠？

先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管缺少神经节细胞的支配，导致肠管痉挛（不蠕动），大便不能正常排出，持续堆积的大便引起病变部位以上的肠管扩张、增厚。好比高速公路的出口不能正常通行，导致了后面严重堵车。

先天性巨结肠有哪些临床表现？

👉不排胎便或者胎便排出延迟：正常足月新生儿98%于生后24小时内排出黑色黏稠胎便，其余在48小时内排胎便。由于病变肠管痉挛，患儿出生后就不能自主排便，90%的患儿在出生后24小时内不排胎便。因此，所有出生后有胎便排出延迟的新生儿均应警惕先天性巨结肠。

👉腹胀：大部分患儿由于排便不畅，可以数天甚至1周或更长时间不排便，顽固性便秘进行性加重，腹部逐渐膨隆呈蛙形向两侧突出，继而全腹胀大。严重时可有呕吐等肠梗阻表现。常常需要用开塞露或者洗肠协助通便，腹胀才能缓解。

👉营养不良，发育迟缓：长期便秘、腹胀会使患儿食欲下降，影响营养的吸收，长期营养不良，导致患儿消瘦、发育延迟，同时抵抗力低下，经常发生上呼吸道及肠道感染。结肠内淤积的粪便含有大量的细菌和毒素，人体吸收后也会影响各个器官的功能。

先天性巨结肠这样诊断

钡剂灌肠行X线检查是最为常见且重要的诊断方法，通过钡剂显影可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留（肠管排便异常）。其他检查方法还有直肠肛管测压、直肠黏膜活检组织化学检查及直肠壁组织学检查等。

先天性巨结肠如何治疗？

先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗，一旦确诊，迟早均需进行巨结肠根治术才能解除症状。保守治疗适应于临床表现尚轻、年龄太小、诊断未完全明确以及手术前准备等，主要方法有：用肥皂糊、开塞露等刺激肛门直肠，必要时可以用温生理盐水灌肠引起患儿排便。手术治疗则彻底切除病变处狭窄的肠段和代偿扩张段，并恢复患者的自主排便功能，彻底治愈顽固性的便秘。

医生提醒

宝宝便秘莫大意，先天性巨结肠虽然听起来挺棘手，但只要家长们能细心观察孩子的状态，及早发现异常的排便情况并及时就医，配合医生积极进行规范治疗，绝大多数患儿都能恢复正常排便功能。