萧淑华教授论：特发性肺间质纤维化的诊断与治疗
来源：高级诊疗区  作者：未知  添加时间：2016年02月05日   点击数:0

萧淑华 教授

顺德区第一人民医院高级诊疗区主任医师，教授，医学硕士；

擅长：常见病、疑难呼吸疾病的诊断与治疗，在慢性咳嗽、哮喘、不明原因气促、慢性支气管炎、难治性肺炎、肺癌、肺栓塞、呼吸衰竭等疾病的治疗方面有丰富的经验，在运用气管镜、胸腔镜、肺功能仪进行呼吸系统疾病的诊断方面有专业的研究；

发表省级以上相关专业论文10余篇，科研成果分别获佛山市科技进步三等奖及顺德区科技进步二等奖。曾于2011年到美国霍普金斯医学院进修，专修呼吸疾病的介入诊治。

萧淑华教授论：特发性肺间质纤维化的诊断与治疗

特发性肺间质纤维化（IPF），是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。它也是一种致死性疾病，以往回顾性研究提示，IPF从诊断到死亡的中位生存期仅有2～3年，比大部分癌症预后还差。

IPF个体的自然病程存在很大变异，且无法预测。该病病因不明，主要发生于老年人，近年发病率呈现明显的增长趋势。医学统计表明，IPF的发病率为10万分之14.0～42.7。

IPF发病危险因素

1、吸烟：吸烟者及家族与散发的IPF发病紧密相关，特别是每年吸烟超过20包；

2、环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘（铜锌合金、铅、钢）、木尘、石工、抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物粉尘等；

3、病原微生物：包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。

4、胃食管反流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。

5、遗传因素。

IPF临床特点

此病往往起病隐匿，表现为干咳和缓慢进行性呼吸困难，呼吸频率逐渐增快，重症患者可有发绀、低氧血症。听诊双肺可闻及吸气性细小爆裂音，通常位于肺底，25%～50%患者有杵状指。

最新指南认为确诊IPF的方法可依靠高分辨肺部CT（HRCT）作为独立诊断手段，其准确性可达到90%～ 100%，新指南提出，当CT影像具备普通型间质性肺炎（UIP）典型表现者不必行病理活检，使新的诊断标准大大简化并被极大地推广应用。

IPF自然病程

近期临床研究资料提示：IPF自然病程有几种情况：

1、大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化；

2、少数患者维持稳定或快速下降；

3、部分患者虽暂时稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化。

病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡。

IPF的治疗

IPF至今尚无肯定有效的药物治疗。总体治疗方案如下：

1、一般干预措施：戒烟、长期氧疗、肺康复治疗、治疗食道反流、预防感染；

2、IPF 急性加重使用糖皮质激素治疗；

3、医学指南的最新药物治疗认为，尼达尼布和吡非尼酮有一定效果，但疗效较弱，评定为弱推荐治疗，新指南认为以往推荐的抗凝治疗、N-乙酰半胱氨酸联合硫唑嘌呤、波生坦等被列为不推荐；

4、病情进一步进展，如呼衰及肺动脉高压明显时可考虑辅助通气和肺移植，肺移植被认为是行之有效的强推荐方案，移植术后中位生存期为4.5 年，1 年生存率为75%～81%，3 年生存率为59%～64%，5年总生存率为47%～53%。