周详诊断，罕见特发性高嗜酸性粒细胞增多症患者获康复
来源：血液风湿科  作者：未知  添加时间：2014年08月14日   点击数:0

　　近日，一位年青男患者因脾脏进行性增大，来到我院接受治疗。该患者两年前体检时，发现嗜酸细胞升高，无伴随不适症状，曾到广州某医院复诊，但没有明确诊断，更无从治疗。
　　近段时间来，该患者因感到身体不适，多次复查血常规，检查结果表明，嗜酸细胞比例逐渐升高，脾脏增大，多方医治不果后，来到我院求医。
　　我院医师根据患者病情，将他转到血液风湿科治疗。血液风湿科医师对该患者进行了详细检查和诊断，患者血常规检查显示，白细胞11.7×109/L，嗜酸细胞百分比 63.7%(正常为0.4～8.0%)，体查脾脏约平左肋下7cm可触及，边缘较钝，表面光滑，质韧偏硬，无压痛。由于患者嗜酸细胞升高、脾大原因不明，病程长，医师排除了寄生虫感染及自身免疫性疾病后，初步诊断为慢性嗜酸性粒细胞性白血病及特发性高嗜酸性粒细胞增多症（IHES）。为了进一步明确病因，医师对他进行了骨髓细胞学、免疫分型、染色体、 PDGFRα、β(血小板衍生生长因子受体α、β)等进一步检查，检查结果表明，患者PDGFRα基因突变，最后确诊为特发性高嗜酸性粒细胞增多症（IHES）。
　　世界卫生组织（WHO）将特发性高嗜酸性粒细胞增多症归类为骨髓增殖性肿瘤(MPN)。病因明确后，医师对该患者进行了对症治疗，对他进行了糖皮质激素降低嗜酸性粒细胞比例的治疗，同时，运用靶向治疗，对受累的突变基因进行根治性治疗。
　　对症治疗后，患者症状明显减轻，白细胞逐渐恢复正常，嗜酸细胞百分比明显降低，脾脏逐渐减小，身体逐渐康复。两星期后，患者出院，并按医嘱继续康复治疗。复查结果表明，患者身体恢复良好。
　　特发性高嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的恶性疾病，医学统计表明，未经及时治疗的患者，50%于一年内死亡，平均存活期为9个月。特发性高嗜酸性粒细胞增多症初期临床表现与吃鱼生感染寄生虫而引起的血常规中“正常的成熟”嗜酸性粒细胞的增高相似，因此，容易导致误诊，殊不知, 外周血成熟嗜酸性粒细胞增高可能是某种恶性病的早期表现。
　　面对一份血常规结果，作为医师，不仅仅要关注白细胞、红细胞及血小板及的绝对值计数，还应该细心分析白细胞的构成比例及分布，避免漏诊和误诊而延误了疾病治疗的最佳时机。